致死性家族性入睡困難癥的表現(xiàn)有哪些

由于社會(huì)的快速發(fā)展，導(dǎo)致生活和工作的壓力與日俱增。很多人都出現(xiàn)了入睡困難的表現(xiàn)表現(xiàn)。這里說(shuō)到一種入睡困難，就是致死性家族性入睡困難癥。光聽(tīng)名字覺(jué)得這個(gè)疾病比較嚴(yán)重。那么，這種疾病到底是怎樣的表現(xiàn)呢?下面就詳細(xì)講述一下。

一般的說(shuō)，病初有三種不同的表現(xiàn)：①睡覺(jué)障礙，通常病人自訴入睡困難、睡覺(jué)期間激動(dòng)、多夢(mèng);②運(yùn)動(dòng)體征，如構(gòu)音障礙和共濟(jì)失調(diào);③記憶障礙。隨著疾病的發(fā)展，病人呈現(xiàn)FFI的全部表現(xiàn)，涉及運(yùn)動(dòng)、內(nèi)分泌和自主神經(jīng)等系統(tǒng)。具體如下：

1.睡覺(jué)和入睡困難 進(jìn)行性入睡困難，入睡困難日益增重，這已在接受多導(dǎo)睡覺(jué)描記法(polysomnography)或通宵EEG記錄檢查的4個(gè)家族的8例病人得到證明。用安定和巴比妥酸鹽等安眠藥治療無(wú)效。病人還呈現(xiàn)進(jìn)行性的似夢(mèng)中狀態(tài)和幻覺(jué)，病末期呈木僵和昏睡狀態(tài)。

2.識(shí)別機(jī)能 勞動(dòng)記憶，注意力和視運(yùn)動(dòng)(visumotor)功能受損，但仍保持球智力(global intelligence)。

3.自主神經(jīng)系統(tǒng) 病人呈現(xiàn)多汗、心動(dòng)過(guò)速、發(fā)熱、高血壓和不規(guī)則呼吸。

4.運(yùn)動(dòng)系統(tǒng) 構(gòu)音障礙進(jìn)行性增重，直至口齒不清。另呈現(xiàn)咽下困難、共濟(jì)失調(diào)、自發(fā)性和激發(fā)性肌陣攣、反射亢進(jìn)和Babinski征。

5.內(nèi)分泌系統(tǒng) 促腎上腺皮質(zhì)jisu(ACTH)水平降低，皮質(zhì)醇和兒茶酚胺水平增高，生長(zhǎng)jisu、催乳素和褪黑jisu的24h節(jié)律異常。

入睡困難本身就是一種不正常的生理現(xiàn)象，很多的人們往往會(huì)忽視這個(gè)問(wèn)題，導(dǎo)致了疾病的加重。對(duì)于出現(xiàn)這種表現(xiàn)的病人，應(yīng)該馬上進(jìn)行醫(yī)學(xué)治療，幫助治療入睡困難，不要讓疾病進(jìn)一步發(fā)展，對(duì)于自己的工作生活產(chǎn)生較大的影響。